Діагностика та лікування синдрому Лайєлла

Зміст статті:

• сутність патології
• Як протікає хвороба?
• Механізм розвитку захворювання
• характерні симптоми
• необхідні обстеження
• Терапія епідермального некролізу

сутність патології

Синдром (або хвороба) Лайєлла – патологія, яка протікає як алергія. Це пояснюється тим, що в міру розвитку запального процесу в кровотік надходять токсичні речовини. Хвороба зазвичай прогресує швидко і вражає шкірні покриви або ніжні слизові оболонки. На запалених ділянках спочатку утворюються ерозії, потім виникають величезні бульбашки, тому синдром Лайєлла називають також злоякісної пузирчаткой. У цих місцях спостерігається некроз: верхній шар шкіри мертвіє і стрімко відшаровується.

Синдром Лайєлла має ще одну назву, яке чітко прояснює характер патологічного процесу: токсичний епідермальний некроліз. Якщо омертвіння шкірного покриву охоплює значні площі, стан людини з кожним днем ​​стрімко погіршується, і хвороба загрожує його життю. Згідно медстатистика, не вдається врятувати кожного третього пацієнта.

Що ж відбувається в організмі? Під впливом токсичних ліків він поступово втрачає здатність засвоювати білки. І це порушення обертається катастрофою для всіх життєвих систем. Протеїни перестають повністю розщеплюватися, продукти їх неповноцінного розпаду не виводяться з організму. Токсини, накопичуючись в загрозливих концентраціях, починають надавати свою руйнівну дію. І одними з перших страждають клітини шкіри.

Як протікає хвороба?

Токсичний епідермальнийнекроліз вперше проаналізував і описав шотландський доктор Лайелл в середині минулого століття. Він зазначив, що хворіють на цю недугу в основному діти і молоді люди, частіше жінки, чим чоловіки. У більшості випадків стан хворих візуально нагадує велике термічне ураження шкіри. Через це патологію образно називають опіковим синдромом.

Дерматологи виявили 4 різних варіанти, за якими може протікати токсичний епідермальнийнекроліз:

1. Гострота алергічних реакцій зростає в міру прогресування інфекційного процесу. Захворювання часто викликається небезпечним золотистим стафілококом, воно характерно для дітей, особливо молодшого віку, протікає дуже важко.
2. Бурхлива "протестна" реакція організму виникає у відповідь на введення ряду лікарських речовин, які сприймаються імунною системою як чужорідні і агресивні.
3. Хвороба має більш складний, двоїстий характер, оскільки викликається і інфекціями, і ліками, застосовуваними для їх лікування.
4. Лікарі називають його ідіопатичним, тобто нерозпізнаним, коли причину патології з’ясувати не вдається.

Механізм розвитку захворювання

У багатьох випадках синдром Лайєлла спостерігається у пацієнтів, у яких при формуванні імунної системи стався генетичний збій. Цим порушенням пояснюється схильність таких людей до алергічних захворювань. Найчастіше у них виникають кон’юнктивіти, кропив’янка, риніти, астма.

Організм хворого втрачає здатність знешкоджувати надходять в нього хімічні сполуки, які мають токсичні властивості. При прийомі ряду ліків їх діючі речовини зв’язуються з білками шкірного епідермісу. У відповідь на це імунна система реагує різко негативно, виробляючи антитіла, якими "бомбардує" шкіру. Часто в крові, лімфі, сечі накопичується білок, і відбувається отруєння організму.

Які препарати можуть зіграти настільки фатальну роль? У топ-лист таких ліків входять:

• сульфаніламіди;
• антибіотики (в першу чергу пеніциліни, тетрациклін, еритроміцин);
• антісудорожную засоби (Карбамазепін, фентоїн, Фенобарбітал і ін.);
• протизапальні препарати (Аспірин, Амідопірин, Бутадион);
• анальгетики (Анальгін, "Парацетамол, Спазган і ін.);
• протитуберкульозні засоби, особливо Ізоніазид;
• контрастні речовини для рентгенодіагностики;
• протиправцева сироватка;
• полівітамінні комплекси і ін.

Наслідком порушення протеїнового обміну стає не тільки накопичення білків в крові, лімфі, сечі, але і порушення водно-сольового балансу, що досягає критичних значень. Як швидко розвивається синдром Лайєлла? Прогнозувати це практично неможливо. Патологічний процес з моменту прийому небезпечного препарату може прогресувати як протягом тижня, так і протягом однієї години. Стрімка інтоксикація організму загрожує смертю пацієнта, тому необхідна екстрена лікарська допомога. І все ж приблизно в 30% випадків настає летальний результат.

характерні симптоми

Епідермальнийнекроліз проявляється несподіваним різким підйомом температури до + 39 … + 40 ° С. Буквально через кілька годин після цього на тілі з’являються червоні, злегка набряклі плями. Місця їх локалізації найчастіше – обличчя, ротова порожнина, руки, область статевих органів, ноги. Нерідко частина їх швидко зливається.

Потім приблизно через 10-12 годин верхній шар шкіри починає відшаровуватися, і на цих ділянках з’являється безліч бульбашок різних розмірів: від 3-4 до 10-15 см в діаметрі. Незабаром вони мимоволі розкриваються, оголюючи зяючі ерозії, з яких рясно виділяється кров’яниста рідина. У хворого виникає ризик стрімкого зневоднення організму.

Поверхневий шар шкіри при синдромі Лайєлла відшаровується навіть при легкому терті або дотиках до тіла. У таких випадках бульбашки не утворюються, а ерозії оголюються відразу. Інший характерний симптом, який отримав назву "самочинного білизни", полягає в тому, що при щонайменшому дотику епідерміс зсувається і зморщується. Уражена шкіра пацієнта візуально нагадує опік окропом і вкрай болюча.

У дітей хвороба Лайєлла часто виявляє себе проявами кон’юнктивіту, оскільки викликається інфікуванням стафілококами. Однак цим патологія аж ніяк не обмежується. Запалення зазвичай охоплює потім слизові оболонки ротової порожнини, дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту, сечового міхура, уретри. Вони покриваються кровоточать, хворобливими ранками.

Стан хворого швидко погіршується, стаючи дуже важким. Його мучать спрага, сильні головні болі, м’язові судоми. У людей часто порушується орієнтація в просторі. Через зневоднення та згущення крові виникає ризик тромбозів. Часом випадає волосся, відшаровуються нігті. У міру посилення інтоксикації загострюється ниркова недостатність, з’являються збої в роботі печінки, легенів, серця.

необхідні обстеження

Крім візуального огляду, при якому визначаються місця локалізації міхурів, їх кількість, колір шкіри, неодноразово проводяться аналізи крові і сечі. Про тяжкість інтоксикації організму можна судити в першу чергу за таким показником, як вміст лейкоцитів, яке завжди високо при запальних процесах.

Їх наявність підтверджує і прискорена ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів). Підвищення рівня білірубіну, азоту, сечовини і зниження кількості загального білка сигналізують про поразку нирок, печінки. В аналізах сечі спочатку виявляється білок, а незабаром і кров. Про погіршення стану пацієнта свідчать падіння артеріального тиску, електрокардіограма. Щоб виявити, які саме лікарські препарати привели до виникнення гострого патологічного процесу, проводять імунологічні тести.

Підтвердити хвороба Лайєлла неможливо без диференціальної діагностики, так як цілий ряд шкірних ерозій проявляється аналогічними ознаками. Це і пухирчатка, і деякі форми еритеми, і синдром Стівенса-Джонсона. При таких недугах у хворих теж різко підвищується температура, сильно пошкоджуються шкірні покриви.

Терапія епідермального некролізу

Дуже важливо почати його якомога раніше. Необхідно запобігти таким ймовірні ускладнення, як зневоднення організму, інфікування уражених шкірних покривів і їх втрата. Оскільки патологічний процес прогресує стрімко, великий ризик розвитку пневмонії, набряку легень, некрозу нирок, септичного шоку з летальним результатом.

Лікування епідермального некролізу має проводитися у відділенні реанімації або інтенсивної терапії. В першу чергу слід відмінити прийом всіх препаратів, які могли викликати розвиток синдрому Лайєлла. Лікарська тактика включає корекцію водно-електролітного балансу та білкового обміну, застосування кортикостероїдів та антибіотиків. При своєчасному лікуванні летальність пацієнтів знижується до 20%.

Щоб не допустити вторинного інфікування, призначають цефалоспорини (Цефотаксим, Цефазолін) або аміноглікозиди (канаміцин, Гентамицин). Уражену шкіру обробляють аерозолями, кремами, що містять антибіотики (Оксікорт, Оксициклозоль), і накладають стерильні пов’язки. Для поступової припинення процесу розпаду тканин роблять ін’єкції гормональних засобів і препаратів, що прискорюють білковий обмін: Преднізолону, Метилпреднізолону, контрикал, гордокс та ін.

Якщо вражені слизові ротової порожнини, допомагають полоскання настоями шавлії, ромашки, змазування їх свіжим білком курячих яєць, який прискорює загоєння ерозій (якщо немає алергії на нього). В арсенал медикаментозної терапії входять також препарати, що захищають печінку і нирки (Ессенціале, Кокарбоксилаза, Рибоксин, АТФ), а також Гепарин, Панангин, серцеві засоби.

Щоб уникнути зневоднення організму крапельно вводять розчин Рінгера, глюкозу, фізрозчин, Реополиглюкин, Гемодез, дають рясне пиття. Відновити втрату електролітів допомагають Регидрон, кричав. Призначають дієтичне харчування, у важких випадках вводять через зонд поживні суміші, наприклад Нутрідрінк.

Щоб прискорити виведення з організму токсичних продуктів розпаду тканин, проводять процедури очищення крові: гемосорбцию, плазмаферез. Ефективно активізують загоєння шкірних ерозій сеанси гіпербаричної оксигенації – насичення тканин киснем, який подається хворому під тиском в барокамерах.